一陣一陣頭痛、心悸、血壓飆高：認識嗜鉻細胞瘤

正在開會，突然頭痛得像要裂開，心跳快得自己都能聽見，渾身冒汗，量一下血壓，衝到了 200 多。十幾分鍾或幾十分鐘後，一切又慢慢恢復平常。發作反覆出現又查不出原因，要警惕一種少見的腫瘤：嗜鉻細胞瘤。先給結論：這種病發病率低，絕大多數是良性的，手術切除後可以根治。真正的難點在手術之前，要用一到兩週把血壓和血容量準備好，準備不到位就上手術檯，會有生命危險。

它是什麼

腎上腺是長在兩側腎臟上方的小腺體，外層叫皮質，內層叫髓質。髓質細胞平時負責分泌腎上腺素、去甲腎上腺素這類叫作兒茶酚胺的激素，人緊張、受驚時心跳加快、血壓上升，靠的就是它們。

嗜鉻細胞瘤就是髓質細胞長出的腫瘤。同樣的腫瘤長在腎上腺以外，比如腹腔大血管旁邊，叫副神經節瘤，表現和處理原則基本相同。這類腫瘤會不受控制地分泌兒茶酚胺，有時持續分泌，有時攢夠了一陣子猛放一次，血壓隨之大起大落。

典型表現

最具代表性的是發作時的三聯徵：

• 頭痛：突然發作，脹痛或搏動性疼痛，程度常常很重
• 心悸：心跳明顯加快、加重，有時能感到心律不齊
• 出大汗：與氣溫和活動無關的大量出汗

血壓的表現有兩類。一類是發作性升高，平時血壓正常，一發作就衝得很高。另一類是持續性高血壓，在持續偏高的基礎上，發作時再往上竄一截。吃著幾種降壓藥，血壓還是忽高忽低。

其他還可能出現的表現：

• 面色蒼白，臉色發白得明顯
• 手抖，心慌坐不住
• 血糖升高，甚至查出糖尿病
• 體重下降，人慢慢變瘦
• 發作過後特別疲乏，排尿增多

每次發作持續的時間長短不一，短的幾分鐘，長的可達一兩個小時，頻率從一週數次到數月一次都有。

什麼會誘發發作

腫瘤受到擠壓或刺激時，容易把攢著的激素一下放出來。常見的誘發因素包括：

• 按壓、觸碰長腫瘤的部位，比如彎腰、用力搬東西、腹部受壓
• 用力排便、劇烈運動
• 情緒激動、緊張、疼痛
• 某些藥物，比如部分麻醉藥、止吐藥等

要查什麼

懷疑這個病，檢查分兩步走，先確認激素是否過量，再找腫瘤長在哪裡。

第一步是抽血和留尿，查甲氧基腎上腺素類物質（包括甲氧基腎上腺素和甲氧基去甲腎上腺素）。它們是兒茶酚胺的代謝產物，在血液和尿液裡更穩定，是篩查和診斷首選的指標。留尿通常要留滿 24 小時，採血前需要安靜平臥休息一段時間，避免結果受干擾。

第二步是影像檢查。腎上腺 CT 或磁共振能看清腫瘤的位置、大小以及和周圍血管的關係。腫瘤位置不典型、體積較大，或者懷疑腎上腺外病灶時，醫生還會安排核醫學顯像，全身尋找分泌激素的病灶。

激素明顯升高又伴有典型發作，診斷基本可以成立。

一部分患者和遺傳有關

多數嗜鉻細胞瘤是散發的。但有一部分與致病基因有關，有時還會合並甲狀腺、甲狀旁腺等其他腺體的腫瘤。

符合下面情況的人，建議做遺傳諮詢和基因檢測：

• 發病年齡比較年輕
• 兩側腎上腺都有腫瘤，或腎上腺外也有病灶
• 家裡有親屬得過同樣的病

查清遺傳背景，能定下本人隨訪的重點，也能判斷家人是否需要篩查。

怎麼治

手術完整切除腫瘤，是這個病根本的治療辦法。絕大多數腫瘤是良性的，切乾淨之後，激素分泌恢復正常，血壓大多也能隨之回落。

手術方式要看腫瘤大小和位置。條件合適的可以選擇腹腔鏡等微創手術，腫瘤較大，或者懷疑惡性可能時，醫生會選擇開放手術。重點不在切口大小，在於術前準備是否充分。

術前準備為什麼這麼重要

這是整個治療裡最不能省的一步。

腫瘤長期分泌兒茶酚胺，全身血管一直處於收縮狀態，血管裡實際迴圈的血容量是不足的。如果直接麻醉手術，手術中碰到腫瘤，激素大量入血，血壓會瞬間飆升，可能引發高血壓危象、腦出血、心律失常；腫瘤切掉之後，激素驟降，血管突然擴張，血壓又會斷崖式下跌。兩頭都是險情。

所以術前通常要準備一到兩週，主要做兩件事：

• 先用 α 受體阻斷劑等藥物，把過度收縮的血管鬆開，血壓穩下來。心率過快時，醫生會再加用控制心率的藥物
• 同時多喝水、靜脈補液，必要時適當增加鹽的攝入，把縮著的血容量一點點擴開

準備到位的標誌，是血壓平穩、心率正常、沒有明顯心律失常。到了這一步再手術，安全性高很多。不要因為著急催著提前手術，這段時間是在為手術保命。

還有一條安全提醒：懷疑嗜鉻細胞瘤時，不能貿然對腎上腺腫物做穿刺活檢。穿刺刺激可能誘發激素大量釋放，引起血壓劇烈波動。診斷靠激素檢測和影像，一般不需要穿刺取病理。

出現這些情況要儘快急診

發作時出現下面任何一種情況，不要在家等著它自己過去，立即去急診：

• 血壓極高，同時胸口疼痛或壓榨感
• 呼吸困難、喘不上氣
• 意識不清、說話含糊、肢體無力
• 頭痛劇烈到難以忍受，或伴有嘔吐、視物模糊
• 心跳極快或極亂，伴有暈厥感

這類發作可能已經累及心臟、肺或大腦，需要在醫院裡儘快把血壓和心律控制住。

術後隨訪

手術後，大多數患者的血壓能恢復正常或明顯改善，發作症狀消失。少數人血管受高血壓影響已久，血壓還會偏高，需要繼續服降壓藥。

隨訪不能省。術後要定期複查血或尿的甲氧基腎上腺素類物質，確認激素水平回到正常；按醫生安排做影像複查，看腫瘤有沒有復發。少數腫瘤術後可能復發，有遺傳背景的人風險相對更高，隨訪時間也要拉得更長。

如果術後血壓再次出現一陣一陣的波動，或者頭痛、心悸、出汗的老症狀又回來，要提前複診，不要等到原定的複查日期。就診時帶上手術記錄和歷次化驗單，醫生判斷病情會快很多。