庫欣氏症候群是什麼 腎上腺為什麼會讓皮質醇失控

皮質醇是個好東西，多了就出問題

皮質醇是腎上腺分泌的一種激素，人每天都離不開它。早上它幫人清醒起床，遇到緊張、發燒、受傷的時候，它調動能量、穩住血壓，讓身體撐過難關。問題出在量上。如果身體長期泡在過量的皮質醇裡，代謝會被一點點帶偏，這種狀態就叫庫欣氏症候群。

先把一句安撫的話說在前面。庫欣氏症候群發病率很低，絕大多數單純的肥胖、血壓高、血糖高跟它沒有關係，不用對著症狀表自己嚇自己。真正需要警惕的，是好幾樣異常同時出現，而且進展得比較快，那才值得查一查。

臉越來越圓，肚子越來越大，四肢卻沒勁

皮質醇過多最有特點的改變，是脂肪分佈變了位置。

• 臉變圓，成了常說的滿月臉
• 脂肪堆在肚子和後背，肩背上方隆起，叫水牛背，四肢反而顯細
• 皮膚變薄，輕輕一碰就出現瘀斑，肚子和大腿上出現寬大的紫紅色條紋
• 大腿和胳膊根部的肌肉變弱，蹲下去站不起來，抬胳膊梳頭都費勁

身體其他系統也會跟著出狀況。血壓升高，血糖升高甚至發展成糖尿病。骨頭被長期消耗，容易骨質疏鬆，有人輕輕摔一下就骨折。血鉀常常偏低，人覺得乏力、心慌。女性可能月經紊亂、汗毛變重。還有一些人情緒起伏大、睡不好、記性變差，傷口長得慢，小感染也拖很久。

皮質醇為什麼會失控

查庫欣氏症候群，先要分清皮質醇是從哪裡多出來的。

最常見的總體原因在身體外面。有些疾病需要長期服用糖皮質激素類藥物，藥吃久了，效果和皮質醇過多是一回事，這屬於外源性。所以就診時，正在吃什麼藥、吃了多久，一定要完整告訴醫生。

身體內部多出來的，分兩大類。

一類是指揮訊號出了問題。腦垂體分泌的 ACTH 是指揮腎上腺幹活的訊號，垂體上長了腺瘤，訊號發個不停，腎上腺只能跟著拼命分泌，這叫庫欣病，是內源性裡最常見的一種。少數情況下，身體其他部位的腫瘤也會偷偷分泌 ACTH，同樣把皮質醇頂上去。

另一類是腎上腺自己出了問題。腎上腺上長了腺瘤，或者雙側增生，它不再聽 ACTH 的指揮，自己悶頭分泌皮質醇。腎上腺癌也會引起皮質醇過多，不過相對少見。

腎上腺的問題，為什麼要看泌尿外科

腎上腺長在腎臟上方，體積不大，在診療分工裡歸泌尿外科管。很多人的發現過程是這樣的：體檢或者因為別的原因做了腹部 CT、磁共振，報告上寫著腎上腺有個腫物。接下來要回答兩個問題，這個腫物是什麼性質，它有沒有在過度分泌皮質醇。

如果查下來皮質醇確實來自這個腫物，主要的治療辦法是手術切除患側腎上腺。現在這類手術多用腹腔鏡完成，切口小，恢復相對快。切掉一邊腎上腺，剩下的另一邊完全能負擔日常分泌，不用擔心缺了一塊就不夠用。

如果問題出在垂體，處理的主場就轉到內分泌科和神經外科。泌尿外科負責的是腎上腺這一段，分工在確診之後會分得很清楚。

怎麼查出來：先篩查，再分型

懷疑庫欣氏症候群，醫生會先用下面三項篩查裡的方法確認皮質醇是不是真的多，任選其一或組合使用。

• 1 毫克過夜地塞米松抑制試驗：晚上服藥，次日清晨抽血，看皮質醇能不能被壓下去
• 午夜唾液皮質醇：深夜留唾液樣本，看本該降到最低點的皮質醇是不是還高著
• 24 小時尿游離皮質醇：把一整天的尿留全，測排出的皮質醇總量

這三項裡任何一項異常，都不能直接下結論。假陽性相當常見，肥胖、抑鬱、長期飲酒、懷孕、服用雌激素等情況都會讓結果不準。醫生通常會換另一種方法複核，或者過段時間再測，確認皮質醇過多是穩定存在的。

確認之後，下一步是抽血查 ACTH，給來源分型。ACTH 偏低，說明腎上腺在自主分泌，接著做腎上腺影像定位。ACTH 正常或者升高，來源多半在垂體或者異位腫瘤，需要轉到內分泌科繼續定位。分型這一步很關鍵，它決定了後面是切腎上腺，還是去處理垂體，方向不能錯。

手術前後有幾件事要配合

確定是腎上腺源性、準備手術的人，術前先把血壓、血糖和血鉀調穩，身體狀態好了，手術和恢復都更順。

術後有一件事要有心理準備。患側腎上腺長期過量分泌，把對側腎上腺壓得幾乎停工。腫物切掉之後，對側需要一段時間才能重新醒過來幹活，這段時間裡要靠口服糖皮質激素頂著，再慢慢減量，具體怎麼吃、吃多久都遵醫囑，不能自己突然停藥。對側功能恢復常常要數月，有人需要一年以上，急不得。

恢復期間如果突然出現高熱、血壓明顯下降、極度乏力、噁心嘔吐，要想到腎上腺危象的可能，立刻去醫院，不要在家觀察。

出現哪些情況要儘快就醫

確診前後，出現下面這些情況不要等複診日期，儘早去醫院。

• 乏力明顯加重、心慌，可能是血鉀嚴重偏低
• 發燒不退，或者身上出現感染灶，紅腫疼痛擴大
• 一條腿突然腫起來、疼痛，或者出現胸痛、氣短，要警惕靜脈血栓
• 情緒或精神狀態明顯異常，家人看著不對勁
• 孩子體重漲得快，身高卻長時間不長，生長遲緩是兒童庫欣很有代表性的訊號

病因去掉以後，血壓、血糖、體重這些異常多數會慢慢往回走，只是慢，要以月甚至年為單位來等。滿月臉消下去、肌肉力氣回來，都需要時間。這期間內分泌科和泌尿外科要一起隨訪，血壓血糖血鉀、骨密度、激素替代的減量進度，一項一項盯著調。複查的單子開出來後按日期做完，別因為自我感覺好一點就把隨訪停了。