一阵一阵头痛、心悸、血压飙高：认识嗜铬细胞瘤

正在开会，突然头痛得像要裂开，心跳快得自己都能听见，浑身冒汗，量一下血压，冲到了 200 多。十几分钟或几十分钟后，一切又慢慢恢复平常。发作反复出现又查不出原因，要警惕一种少见的肿瘤：嗜铬细胞瘤。先给结论：这种病发病率低，绝大多数是良性的，手术切除后可以根治。真正的难点在手术之前，要用一到两周把血压和血容量准备好，准备不到位就上手术台，会有生命危险。

它是什么

肾上腺是长在两侧肾脏上方的小腺体，外层叫皮质，内层叫髓质。髓质细胞平时负责分泌肾上腺素、去甲肾上腺素这类叫作儿茶酚胺的激素，人紧张、受惊时心跳加快、血压上升，靠的就是它们。

嗜铬细胞瘤就是髓质细胞长出的肿瘤。同样的肿瘤长在肾上腺以外，比如腹腔大血管旁边，叫副神经节瘤，表现和处理原则基本相同。这类肿瘤会不受控制地分泌儿茶酚胺，有时持续分泌，有时攒够了一阵子猛放一次，血压随之大起大落。

典型表现

最具代表性的是发作时的三联征：

• 头痛：突然发作，胀痛或搏动性疼痛，程度常常很重
• 心悸：心跳明显加快、加重，有时能感到心律不齐
• 出大汗：与气温和活动无关的大量出汗

血压的表现有两类。一类是发作性升高，平时血压正常，一发作就冲得很高。另一类是持续性高血压，在持续偏高的基础上，发作时再往上窜一截。吃着几种降压药，血压还是忽高忽低。

其他还可能出现的表现：

• 面色苍白，脸色发白得明显
• 手抖，心慌坐不住
• 血糖升高，甚至查出糖尿病
• 体重下降，人慢慢变瘦
• 发作过后特别疲乏，排尿增多

每次发作持续的时间长短不一，短的几分钟，长的可达一两个小时，频率从一周数次到数月一次都有。

什么会诱发发作

肿瘤受到挤压或刺激时，容易把攒着的激素一下放出来。常见的诱发因素包括：

• 按压、触碰长肿瘤的部位，比如弯腰、用力搬东西、腹部受压
• 用力排便、剧烈运动
• 情绪激动、紧张、疼痛
• 某些药物，比如部分麻醉药、止吐药等

要查什么

怀疑这个病，检查分两步走，先确认激素是否过量，再找肿瘤长在哪里。

第一步是抽血和留尿，查甲氧基肾上腺素类物质（包括甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素）。它们是儿茶酚胺的代谢产物，在血液和尿液里更稳定，是筛查和诊断首选的指标。留尿通常要留满 24 小时，采血前需要安静平卧休息一段时间，避免结果受干扰。

第二步是影像检查。肾上腺 CT 或磁共振能看清肿瘤的位置、大小以及和周围血管的关系。肿瘤位置不典型、体积较大，或者怀疑肾上腺外病灶时，医生还会安排核医学显像，全身寻找分泌激素的病灶。

激素明显升高又伴有典型发作，诊断基本可以成立。

一部分患者和遗传有关

多数嗜铬细胞瘤是散发的。但有一部分与致病基因有关，有时还会合并甲状腺、甲状旁腺等其他腺体的肿瘤。

符合下面情况的人，建议做遗传咨询和基因检测：

• 发病年龄比较年轻
• 两侧肾上腺都有肿瘤，或肾上腺外也有病灶
• 家里有亲属得过同样的病

查清遗传背景，能定下本人随访的重点，也能判断家人是否需要筛查。

怎么治

手术完整切除肿瘤，是这个病根本的治疗办法。绝大多数肿瘤是良性的，切干净之后，激素分泌恢复正常，血压大多也能随之回落。

手术方式要看肿瘤大小和位置。条件合适的可以选择腹腔镜等微创手术，肿瘤较大，或者怀疑恶性可能时，医生会选择开放手术。重点不在切口大小，在于术前准备是否充分。

术前准备为什么这么重要

这是整个治疗里最不能省的一步。

肿瘤长期分泌儿茶酚胺，全身血管一直处于收缩状态，血管里实际循环的血容量是不足的。如果直接麻醉手术，手术中碰到肿瘤，激素大量入血，血压会瞬间飙升，可能引发高血压危象、脑出血、心律失常；肿瘤切掉之后，激素骤降，血管突然扩张，血压又会断崖式下跌。两头都是险情。

所以术前通常要准备一到两周，主要做两件事：

• 先用 α 受体阻滞剂等药物，把过度收缩的血管松开，血压稳下来。心率过快时，医生会再加用控制心率的药物
• 同时多喝水、静脉补液，必要时适当增加盐的摄入，把缩着的血容量一点点扩开

准备到位的标志，是血压平稳、心率正常、没有明显心律失常。到了这一步再手术，安全性高很多。不要因为着急催着提前手术，这段时间是在为手术保命。

还有一条安全提醒：怀疑嗜铬细胞瘤时，不能贸然对肾上腺肿物做穿刺活检。穿刺刺激可能诱发激素大量释放，引起血压剧烈波动。诊断靠激素检测和影像，一般不需要穿刺取病理。

出现这些情况要尽快急诊

发作时出现下面任何一种情况，不要在家等着它自己过去，立即去急诊：

• 血压极高，同时胸口疼痛或压榨感
• 呼吸困难、喘不上气
• 意识不清、说话含糊、肢体无力
• 头痛剧烈到难以忍受，或伴有呕吐、视物模糊
• 心跳极快或极乱，伴有晕厥感

这类发作可能已经累及心脏、肺或大脑，需要在医院里尽快把血压和心律控制住。

术后随访

手术后，大多数患者的血压能恢复正常或明显改善，发作症状消失。少数人血管受高血压影响已久，血压还会偏高，需要继续服降压药。

随访不能省。术后要定期复查血或尿的甲氧基肾上腺素类物质，确认激素水平回到正常；按医生安排做影像复查，看肿瘤有没有复发。少数肿瘤术后可能复发，有遗传背景的人风险相对更高，随访时间也要拉得更长。

如果术后血压再次出现一阵一阵的波动，或者头痛、心悸、出汗的老症状又回来，要提前复诊，不要等到原定的复查日期。就诊时带上手术记录和历次化验单，医生判断病情会快很多。