库欣综合征是什么 肾上腺为什么会让皮质醇失控

皮质醇是个好东西，多了就出问题

皮质醇是肾上腺分泌的一种激素，人每天都离不开它。早上它帮人清醒起床，遇到紧张、发烧、受伤的时候，它调动能量、稳住血压，让身体撑过难关。问题出在量上。如果身体长期泡在过量的皮质醇里，代谢会被一点点带偏，这种状态就叫库欣综合征。

先把一句安抚的话说在前面。库欣综合征发病率很低，绝大多数单纯的肥胖、血压高、血糖高跟它没有关系，不用对着症状表自己吓自己。真正需要警惕的，是好几样异常同时出现，而且进展得比较快，那才值得查一查。

脸越来越圆，肚子越来越大，四肢却没劲

皮质醇过多最有特点的改变，是脂肪分布变了位置。

• 脸变圆，成了常说的满月脸
• 脂肪堆在肚子和后背，肩背上方隆起，叫水牛背，四肢反而显细
• 皮肤变薄，轻轻一碰就出现瘀斑，肚子和大腿上出现宽大的紫红色条纹
• 大腿和胳膊根部的肌肉变弱，蹲下去站不起来，抬胳膊梳头都费劲

身体其他系统也会跟着出状况。血压升高，血糖升高甚至发展成糖尿病。骨头被长期消耗，容易骨质疏松，有人轻轻摔一下就骨折。血钾常常偏低，人觉得乏力、心慌。女性可能月经紊乱、汗毛变重。还有一些人情绪起伏大、睡不好、记性变差，伤口长得慢，小感染也拖很久。

皮质醇为什么会失控

查库欣综合征，先要分清皮质醇是从哪里多出来的。

最常见的总体原因在身体外面。有些疾病需要长期服用糖皮质激素类药物，药吃久了，效果和皮质醇过多是一回事，这属于外源性。所以就诊时，正在吃什么药、吃了多久，一定要完整告诉医生。

身体内部多出来的，分两大类。

一类是指挥信号出了问题。脑垂体分泌的 ACTH 是指挥肾上腺干活的信号，垂体上长了腺瘤，信号发个不停，肾上腺只能跟着拼命分泌，这叫库欣病，是内源性里最常见的一种。少数情况下，身体其他部位的肿瘤也会偷偷分泌 ACTH，同样把皮质醇顶上去。

另一类是肾上腺自己出了问题。肾上腺上长了腺瘤，或者双侧增生，它不再听 ACTH 的指挥，自己闷头分泌皮质醇。肾上腺癌也会引起皮质醇过多，不过相对少见。

肾上腺的问题，为什么要看泌尿外科

肾上腺长在肾脏上方，体积不大，在诊疗分工里归泌尿外科管。很多人的发现过程是这样的：体检或者因为别的原因做了腹部 CT、磁共振，报告上写着肾上腺有个肿物。接下来要回答两个问题，这个肿物是什么性质，它有没有在过度分泌皮质醇。

如果查下来皮质醇确实来自这个肿物，主要的治疗办法是手术切除患侧肾上腺。现在这类手术多用腹腔镜完成，切口小，恢复相对快。切掉一边肾上腺，剩下的另一边完全能负担日常分泌，不用担心缺了一块就不够用。

如果问题出在垂体，处理的主场就转到内分泌科和神经外科。泌尿外科负责的是肾上腺这一段，分工在确诊之后会分得很清楚。

怎么查出来：先筛查，再分型

怀疑库欣综合征，医生会先用下面三项筛查里的方法确认皮质醇是不是真的多，任选其一或组合使用。

• 1 毫克过夜地塞米松抑制试验：晚上服药，次日清晨抽血，看皮质醇能不能被压下去
• 午夜唾液皮质醇：深夜留唾液样本，看本该降到最低点的皮质醇是不是还高着
• 24 小时尿游离皮质醇：把一整天的尿留全，测排出的皮质醇总量

这三项里任何一项异常，都不能直接下结论。假阳性相当常见，肥胖、抑郁、长期饮酒、怀孕、服用雌激素等情况都会让结果不准。医生通常会换另一种方法复核，或者过段时间再测，确认皮质醇过多是稳定存在的。

确认之后，下一步是抽血查 ACTH，给来源分型。ACTH 偏低，说明肾上腺在自主分泌，接着做肾上腺影像定位。ACTH 正常或者升高，来源多半在垂体或者异位肿瘤，需要转到内分泌科继续定位。分型这一步很关键，它决定了后面是切肾上腺，还是去处理垂体，方向不能错。

手术前后有几件事要配合

确定是肾上腺源性、准备手术的人，术前先把血压、血糖和血钾调稳，身体状态好了，手术和恢复都更顺。

术后有一件事要有心理准备。患侧肾上腺长期过量分泌，把对侧肾上腺压得几乎停工。肿物切掉之后，对侧需要一段时间才能重新醒过来干活，这段时间里要靠口服糖皮质激素顶着，再慢慢减量，具体怎么吃、吃多久都遵医嘱，不能自己突然停药。对侧功能恢复常常要数月，有人需要一年以上，急不得。

恢复期间如果突然出现高热、血压明显下降、极度乏力、恶心呕吐，要想到肾上腺危象的可能，立刻去医院，不要在家观察。

出现哪些情况要尽快就医

确诊前后，出现下面这些情况不要等复诊日期，尽早去医院。

• 乏力明显加重、心慌，可能是血钾严重偏低
• 发烧不退，或者身上出现感染灶，红肿疼痛扩大
• 一条腿突然肿起来、疼痛，或者出现胸痛、气短，要警惕静脉血栓
• 情绪或精神状态明显异常，家人看着不对劲
• 孩子体重涨得快，身高却长时间不长，生长迟缓是儿童库欣很有代表性的信号

病因去掉以后，血压、血糖、体重这些异常多数会慢慢往回走，只是慢，要以月甚至年为单位来等。满月脸消下去、肌肉力气回来，都需要时间。这期间内分泌科和泌尿外科要一起随访，血压血糖血钾、骨密度、激素替代的减量进度，一项一项盯着调。复查的单子开出来后按日期做完，别因为自我感觉好一点就把随访停了。